Uma breve introdução sobre o tecido conjuntivo

1- Epitélio Pavimentoso Estratificado Queratinizado, 

2- Tecido Conjuntivo Frouxo,

3- Tecido Conjuntivo Denso

De origem mesodérmica, o tecido conjuntivo caracteriza-se por preenchimento dos espaços intercelulares do corpo e a importante interfase entre os demais tecidos, dando-lhes sustentação e conjunto.

Morfologicamente, apresenta grande quantidade de material extracelular (matriz), constituído por uma parte não estrutural, denominada de substância estrutural amorfa (SFA), e por outra porção fibrosa.

Substância Amorfa: formada principalmente por água, polissacarídeos e proteínas. Pode assumir consistência rígida, como, por exemplo, no tecido ósseo; e mais líquida, como é o caso do plasma sanguíneo.

Fibras: de natureza proteica, distribuem-se conforme o tecido, destacando-se:

Colágeno → fibras mais frequentes do tecido conjuntivo, formada pela proteína colágeno de alta resistência (coloração esbranquiçada);

Elásticas → fibras formadas fundamentalmente pela proteína elastina, possuindo considerável elasticidade (coloração amarelada);

Reticulares → fibras com reduzida espessura, formada pela proteína chamada reticulina, análoga ao colágeno.

Portanto, além da função de preenchimento dos espaços entre os órgãos e manutenção, toda a diversidade do tecido conjuntivo em um organismo desempenha importante função de defesa e nutrição.

Os principais tipos em vertebrados podem ser subdivididos em dois grupos, a partir de uma classificação considerando a composição de suas células e o volume relativo entre os elementos da matriz extracelular: tecido conjuntivo propriamente dito (o frouxo e o denso), e os tecidos conjuntivos especiais (o adiposo, o cartilaginoso, o ósseo e o sanguíneo).

Tecido Conjuntivo Frouxo

Caracteriza-se pela abundante presença de substâncias intercelulares e relativa quantidade de fibras, frouxamente distribuídas. Nesse tecido estão presentes todas as células típicas do tecido conjuntivo: os fibroblastos ativos na síntese proteica, os macrófagos com grande atividade fagocitária e os plasmócitos na produção de anticorpos.

Tecido Conjuntivo Denso 

Denominado de tecido conjuntivo fibroso, apresenta grande quantidade de fibras colágenas, formando feixes com alta resistência à tração e pouca elasticidade. É tipicamente encontrado em duas situações: formando os tendões, mediando a ligação entre os músculos e os ossos; e nos ligamentos, unindo os ossos entre si.

A organização das fibras colágenas nessa classe de tecido permite distingui-lo em: não modelado, quando as fibras se distribuem de maneira difusa (espalhadas); e modelado, se ordenadas.

Tecido Conjuntivo Sanguíneo (Reticular)

Esse tecido tem a função de produzir as células típicas do sangue e da linfa. Existem duas variações: tecido hematopoiético mieloide e tecido hematopoiético linfoide.

Mieloide: Encontra-se na medula óssea vermelha, presente no interior do canal medular dos ossos esponjosos, responsáveis pela produção dos glóbulos vermelhos do sangue (hemácias), certos tipos de glóbulos brancos e plaquetas.

Linfoide: Encontra-se de forma isolada em estruturas como os linfonodos, o baço, o timo e as amígdalas; tem o papel de produzir certos tipos de glóbulos brancos (monócitos e linfócitos).

Tecido Conjuntivo Adiposo 

O tecido conjuntivo adiposo é rico em células que armazenam lipídios, com função essencial de reserva energética. Em aves e mamíferos (animais homeotérmicos), auxilia na regulação térmica (isolante), sendo distribuído sob a pele que constitui a hipoderme.

Tecido Conjuntivo Cartilaginoso

O tecido cartilaginoso, desprovido de vasos sanguíneos e nervos, é formado por células denominadas condroblastos e condrócitos. O condroblasto sintetiza grande quantidade de fibras proteicas, e com gradual redução de sua atividade metabólica, passa a ser denominado condrócito.

Tecido Conjuntivo Ósseo 

Bem mais resistente que o tecido cartilaginoso, o tecido ósseo é constituído de uma matriz rígida, formada basicamente por fibras colágenas e sais de cálcio e vários tipos de células: osteoblastos, osteócitos e osteoclastos.

Os osteoblastos são células ósseas jovens, existentes em regiões onde o tecido ósseo encontra-se em processo de formação, originando os osteócitos que armazenam cálcio. Os osteoclastos, por sua vez, são células gigantes que promovem a destruição da matriz óssea.

Mais a final quais são as patologias do tecido conjuntivo?

As Doenças do tecido conjuntivo (DTC) são um grupo de doenças auto-imunes sistêmicas que afetam o tecido conjuntivo do corpo. Pertencem ao grupo dessas doenças : Lúpus eritematoso sistêmico, polimiosite/dermatomiosite, doença mista do tecido conjuntivo, esclerodermia, síndrome de Marfan, síndrome de Sjogren, e dentre outras patologias que serão abordadas ao decorrer do blog. 

Patologias do tecido ósseo: Osteossarcoma

O osteossarcoma é a segunda malignidade primário mais comum do osso atrás do mieloma múltiplo. Contas osteossarcoma por 20% das neoplasias malignas do osso primário. Há uma preferência para a região metafisária dos ossos longos tubulares. 50% dos casos ocorrem ao redor do joelho. É um tumor maligno do tecido conjuntivo (soft), cujas células neoplásicas apresentam diferenciação osteoblástica e formar osso tumoral.

Causas

As causas do osteossarcoma não são conhecidas. Vários grupos de pesquisa estão investigando células-tronco cancerosas e seu potencial para causar tumores. A conexão entre osteossarcoma e fluoreto foi investigado, não há clara associação entre a fluoretação da água e as mortes devido a osteosarcoma.

Sintomas

Muitos pacientes se queixam de dor primeira que pode ser pior à noite, e pode ter ocorrido por algum tempo. Se o tumor é grande, ele pode aparecer como um inchaço. O osso afetado não é tão forte como os ossos normal e pode fratura com trauma mínimo (uma fratura patológica).

Como é realizado o diagnóstico?
 
É muito comum os pacientes já apresentarem o tumor em estágio avançado quando o diagnóstico é feito, o que dificulta o tratamento. Para o diagnóstico, além do histórico do paciente e do exame físico, o médico precisa de exames de imagem como: tomografia do tórax para procurar metástase pulmonar e cintilografia óssea para pesquisar metástases ósseas. Outro exame que costuma ser feito é a ressonância magnética do tumor primário para uma avaliação da extensão do tumor dentro da medula e dos tecidos moles que rodeiam o osso.
 
Como é realizado o tratamento de um Osteossarcoma?
 
Como as metástases costumam se espalhar, geralmente, para pulmões e outros ossos e geram alguns sintomas desde a fase inicial do tumor, o diagnóstico precoce é sempre muito importante para a escolha do tratamento mais adequado e para o prognóstico. Um forte fator prognóstico é o tipo de tratamento utilizado e a equipe que administra esse tratamento, sabendo-se que os centros de referência para este tipo de tumor com equipe multidisciplinar treinada e coesa, que tratam muitos casos por ano têm melhores condições de alcançar sucesso no tratamento.
 
A cirurgia oncológica ortopédica de ressecção em conjunto com a quimioterapia (adjuvante) é o principal tratamento, sendo uma opção que evita a amputação na maioria dos pacientes com esse tumor. Ao contrário de outros tumores, a radioterapia não tem valor no tratamento destes tumores. O diagnóstico precoce ainda é o maior trunfo para a cura e preservação dos membros afetados.

Patologias do tecido ósseo: Raquitismo

Raquitismo é uma doença causada pela falta de vitamina D que afeta os ossos das crianças. Os osso ficam amolecidos e frágeis devido a uma má absorção do cálcio. O cálcio é melhor absorvido quando há ingestão de alimentos ricos em vitamina D, uma vez que a alimentação seja insuficiente, como no caso desnutrição, pode aumentar as chances de raquitismo.

A vitamina D pode ser consumida através de alimentos como o óleo de fígado de bacalhau ou alimentos enriquecidos com a vitamina D. Uma outra maneira de aumentar os níveis dessa vitamina no sangue é através de exposição solar diária.

O raquitismo pode ser diagnosticado através de exame de sangue, raio x dos ossos e biópsia. O tratamento é feito com a ingestão de alimentos ricos em vitamina D, exposição solar e complexos multivitamínicos.

Sintomas

Os sintomas incluem: 

• Baixa estatura para a idade,
• Fraqueza muscular,
• Grandes ossos ficam encurvados (braços e pernas),
• Irritabilidade ou apatia,
• Dentes tortos,
• Articulações muito proeminentes,
• Infecções respiratórias frequentes,
• Corcunda.

Diagnóstico

Um exame físico identifica sensibilidade ou dor nos ossos, mas não nas articulações ou músculos.

Os seguintes exames podem ajudar no diagnóstico do raquitismo:

• Gasometria arterial
• Exames de sangue (cálcio sérico)
• Biópsia óssea (raramente realizado)
• Radiografia óssea
• Fosfatase alcalina sérica
• Fósforo sérico

Prevenção

Uma dieta balanceada e a exposição necessária ao sol são as principais armas no combate ao raquitismo. Diante de complicações não deixe de consultar um profissional, pois somente ele saberá recomendar a melhor abordagem.

Tratamento

A reposição da vitamina D auxilia na correção do raquitismo, quando realizada em associação à terapia de luz ultravioleta, por exemplo. Outros métodos já vêm sendo utilizados com sucesso e grande parte dos casos possui um prognóstico positivo. É importante consultar frequentemente um profissional e investigar o estado de saúde do bebê. Em muitas situações ele pode não estar recebendo a quantidade necessária de cálcio, necessitando, portanto, de um leite mais fortificado.

Diante dos sinais não hesite em procurar por ajuda. O tratamento do raquitismo pode melhorar consideravelmente a qualidade de vida da pessoa. Além disto, ajuda a prevenir uma série de complicações posteriores. Todos os bebês precisam de doses diárias de sol, converse com um médico para mais informações.

Patologias do Tecido ósseo: Osteopetrose

A osteopetrose, também conhecida como doença dos ossos de mármore,  consiste em uma rara doença hereditária, na qual os ossos tornam-se exageradamente densos, em decorrência de uma deficiência no processo de reabsorção óssea que ocorre por alteração da função dos osteoclastos. Pode ser classificada em:

* congênita ( maligna )

* tardia ( benigna )

   

A maior parte dos paciente apresenta um tipo maligno, o qual geralmente é diagnosticado na primeira década de vida. Ela está associada com déficit de crescimento. 

Sintomatologia

 O quadro apresentado pela forma maligna da osteopetrose aponta ossos densos, escleróticos e radiopacos, com cavidade medular dos ossos longos ausentes. Também podem ser observados: hematopoiese extra-medular; obliteração dos forames dos nervos cranianos, podendo levar a cegueira, surdez e paralisia facial; macrocefalia; protusão da fronte; hipertelorismo; aumento da pressão intracraniana; atraso da erupção dentária e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Essa doença também pode acometer o fígado e o baço devido a hematopoiese extra-medular.

Os pacientes evoluem para o óbito nos primeiros anos de vida, geralmente em decorrência da anemia, sangramento ou infecção.

Tratamento

Antigamente o tratamento para a osteopetrose maligna era somente paliativo, incluindo transfusões de hemácias e plaquetas e tentativas de controlar o metabolismo ósseo, aumentando a oferta de fosfato e diminuindo a de cálcio. Atualmente, existe a opção de transplante de medula óssea como tratamento definitivo. O transplante de medula óssea irá conferir novas células progenitoras que darão origem aos osteoclastos sadios. 

Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)

A doença mista do tecido conjuntivo é um conjunto de sintomas semelhantes aos de várias doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite.

Cerca de 80 % dos afetados por esta doença são mulheres. Podem ser afetadas pessoas entre os 5 e os 80 anos de idade. desconhece-se a sua causa, mas é provável que se trate de uma reação auto-imune.

Sintomas 

Os sintomas típicos são o fenômeno de Raynaud (quando as mãos e os pés arrefecem, ficam com manchas brancas e doridos), dor das articulações ou artrite, mãos inchadas, debilidade muscular, dificuldade em deglutir, acidez e sensação de falta de ar. O fenômeno de Raynaud pode preceder outros sintomas durante muitos anos. Contudo, o fenômeno de Raynaud é, em geral, um sintoma isolado que não faz parte das doenças do tecido conjuntivo. Independentemente do modo como a doença se inicia, esta tende a agravar-se progressivamente e os sintomas estendem-se a várias partes do corpo.

Com frequência as mãos estão tão inflamadas que os dedos parecem salsichas. Pode aparecer uma erupção em forma de asas de borboleta de cor púrpura no rosto e na cana do nariz, manchas vermelhas nos nós dos dedos, uma coloração violeta das pálpebras e veias em forma de aranha no rosto e nas mãos. O cabelo pode tornar-se fraco e podem manifestar-se alterações na pele semelhantes às que se produzem na esclerodermia.

A maior parte das pessoas que sofrem da doença mista do tecido conjuntivo sofre dor nas articulações e 75 % desenvolve a inflamação e a dor características da artrite. A doença mista do tecido conjuntivo lesa as fibras musculares; por isso, os músculos podem sentir-se fracos e dolorosos, especialmente nos ombros.

Diagnóstico

Os médicos consideram que se trata de uma doença mista do tecido conjuntivo quando se sobrepõem alguns sintomas de lúpus eritematoso sistêmico, da esclerodermia, da polimiosite ou da artrite reumatóide.

Pode efetuar-se uma análise de sangue para detectar um anticorpo antiproteína ribonucleica (anti-RNP), presente na maioria dos casos de doença mista do tecido conjuntivo. Valores altos deste anticorpo, na ausência dos outros anticorpos observados no lúpus, são específicos desta doença.

Tratamento

O seu tratamento é semelhante ao do lúpus. Os corticosteroides são quase sempre eficazes, especialmente quando a doença se diagnostica no princípio. Os casos ligeiros podem ser tratados com aspirina, outros medicamentos anti-inflamatórios não esteroides, quinacrina ou medicamentos semelhantes, ou doses muito baixas de corticosteroides. Quanto mais grave for a doença, maior será a dose de corticosteroides necessária. Nos casos graves também podem estar indicados os medicamentos imunossupressores.

Em geral, quanto mais avançada estiver a doença e maior for a lesão do órgão, menos eficaz é o tratamento. Por outro lado, é menos provável que respondam ao tratamento as afecções de pele e do estômago semelhantes à esclerodermia.

Esclerodermia

Esclerodermia é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, ligada a fatores autoimunes. Sua principal característica é o endurecimento (esclero) da pele (dermia), que se torna mais espessa, brilhante e escura nas áreas afetadas.

Tipos

A enfermidade é mais frequente nas mulheres e pode ser classificada em esclerodermia localizada, ou em placas, e esclerodermia sistêmica.

A localizada é mais comum em crianças. As lesões aparecem em pequenas áreas da epiderme e nos tecidos abaixo delas. De acordo com o aspecto, é chamada de morféa (manchas) ou linear (em faixas). Raramente evolui para a esclerose sistêmica.

Na forma sistêmica, a doença agride não só a pele, mas também os pulmões, rins, esôfago, vasos sanguíneos, articulações, estruturas nas quais pode provocar fibrose.

Causas

Não se conhece a causa dessa doença considerada reumatológica, que não é contagiosa nem hereditária, apesar de terem sido registrados casos em pessoas da mesma família. Existem hipóteses sem confirmação de que alguns fatores, como temperatura baixa, estresse, exposição a produtos químicos e a toxinas resultantes de infecção por vírus e bactérias possam desencadear o processo.

Sintomas

Geralmente, as primeiras alterações se manifestam pelas alterações de temperatura (fenômeno de Raynaud). As mãos e os pés ficam muito frios, os dedos inchados, pálidos e arroxeados, porque os vasos sanguíneos se contraem. Quando a circulação é restabelecida, eles ficam bem vermelhos antes de voltar à cor normal.

Dor e rigidez nas articulações, aranhas vasculares, feridas nas pontas dos dedos e depósitos de cálcio na pele podem ser outros sintomas iniciais da doença.

Na esclerodermia sistêmica, a formação de tecido fibroso e cicatricial nos vasos, coração, rins, esôfago e pulmões, por exemplo, acarreta perturbações gástricas, respiratórias, cardiovasculares e hipertensão.

Diagnóstico

Como os sintomas são comuns a várias doenças do tecido conjuntivo, é importante estabelecer o diagnóstico diferencial, que se baseia no levantamento da história do paciente, na avaliação clínica e no exame de sangue para detectar a presença dos autoanticorpos típicos da doença.

Tratamento

O tratamento varia segundo as características específicas do tipo de esclerodermia. Via de regra, está voltado para o controle da inflamação, alívio dos sintomas e para retardar a evolução da doença. Em alguns casos, são indicados os seguintes medicamentos: antiinflamatórios não esteroides (AINES), penicilamina, corticosteroides e imunossupressores como o metotrexate.

Entretanto há casos em que a medicação conhecida não demonstra eficácia e não é usada.

Fisioterapia e uso tópico de produtos para a pele são recursos terapêuticos importantes.

Recomendações

* Procure assistência médica para diagnóstico, se notar alterações na pele que possam ser atribuídos à esclerodermia;

* Portadores de esclerodermia devem passar por avaliações periódicas, a fim de controlar a evolução da doença e introduzir o tratamento específico para o caso.

Poliomiosite e Dermatomiosite

A polimiosite é uma doença crônica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação com dor e degenerescência dos músculos; a dermatomiosite é semelhante à polimiosite, mas é acompanhada de inflamação da pele.

Estas doenças evoluem até uma incapacidade muscular, fraqueza e deterioração. A debilidade manifesta-se tipicamente nos ombros e nas ancas, mas pode afetar simetricamente os músculos de todo o corpo.

A polimiosite e a dermatomiosite manifestam-se quase sempre em adultos entre os 40 e os 60 anos, ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade. As mulheres têm o dobro de probabilidades dos homens de contrair estas doenças. Nos adultos, estas doenças podem aparecer de forma isolada ou fazer parte de outros problemas do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo.

A causa é desconhecida, embora seja possível que os vírus ou certas reações auto-imunes desempenhem um papel importante no desenvolvimento deste processo. O cancro também pode desencadear estas doenças (uma reação auto-imune contra o cancro pode também afetar uma substância componente dos músculos). Cerca de 15 % dos homens com mais de 50 anos que sofrem de polimiosite também tem cancro; em contrapartida, as mulheres que têm polimiosite são um pouco menos propensas ao cancro.

Sintomas 

Os sintomas da polimiosite são semelhantes em todas as idades, mas a doença, em geral, desenvolve-se de maneira mais abrupta nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou imediatamente depois de uma infecção, incluem fraqueza muscular (particularmente nos braços, ancas e coxas), dor articular e muscular, fenómeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade na deglutição, febre, cansaço e perda de peso.

A fraqueza muscular pode começar lentamente ou de maneira repentina e piorar ao longo de algumas semanas ou meses. Dado que os músculos próximos do centro do corpo são os mais afetados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem ser difíceis. Se os músculos do pescoço forem afetados, será quase impossível levantar a cabeça da almofada. A fraqueza nos ombros ou nas ancas pode confinar a pessoa a uma cadeira de rodas ou à cama. Os músculos lesados na parte superior do esófago causarão dificuldade para a deglutição dos alimentos e para a regurgitação dos mesmos. Contudo, os músculos das mãos, dos pés e da cara não são afetados.

Aparecem dores e inflamação das articulações em quase um terço das pessoas afetadas. A dor e o inchaço tendem a ser ligeiros. O fenômeno de Raynaud manifesta-se com muita frequência nas pessoas que sofrem de polimiosite juntamente com outras doenças do tecido conjuntivo.

A polimiosite não afeta, em geral, orgãos internos, excepto a garganta e o esófago. Contudo, pode afetar os pulmões, causando falta de ar e tosse. Também podem aparecer úlceras do estômago ou do intestino, que podem causar fezes sanguinolentas ou negras, com mais frequência em crianças que em adultos.

Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que os períodos de debilidade motora e outros sintomas. Pode aparecer na cara uma erupção cutânea de cor vermelho-escura (eritema heliotrópico), assim como um inchaço de cor vermelho-púrpura à volta dos olhos. Outro tipo de erupção cutânea, que pode ser escamosa, lisa ou em relevo, pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja mais frequente nos nós dos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada. Quando as erupções cutâneas se desvanecem, pode-se manifestar uma pigmentação pardacenta, cicatrizes, ou manchas pálidas por despigmentação da pele.

Diagnóstico

Há certos critérios que são utilizados para estabelecer o diagnóstico: fraqueza muscular nos ombros ou nas ancas, erupção cutânea característica, aumento dos valores de certos enzimas musculares no sangue, alterações características no tecido examinado ao microscópio e anomalias na atividade elétrica dos músculos, o que se mede com um instrumento chamado eletromiógrafo. Podem ser necessárias análises especiais sobre amostras do tecido muscular para afastar outras alterações que afetam os músculos.

Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a polimiosite ou a dermatomiosite de forma específica. Os valores de certos enzimas musculares no sangue (como a creatinoquinase) são, com frequência, superiores ao normal, indicando uma lesão muscular. Estes enzimas medem-se periodicamente em amostras de sangue para controlar a doença. Em geral, esses valores voltam à normalidade (ou quase) com um tratamento eficaz. Podem ser necessários um exame físico e outros adicionais para determinar a possível presença de um cancro.

Tratamento e Prognóstico

 Restrição das atividades é útil na maior parte dos casos de inflamação muito intensa. Em geral, um corticosteróide (habitualmente prednisona) administrado por via oral em doses elevadas restabelece lentamente a força, alivia a dor e o edema, controlando desse modo a doença. Ao cabo de 4 a 6 semanas diminui-se a dose de forma gradual, quando os valores no sangue dos enzimas musculares voltarem aos números normais e se restabelecer a força muscular. A maioria dos adultos deve continuar com uma dose baixa de prednisona durante muitos anos, ou inclusive indefinidamente para evitar uma recidiva. No caso das crianças, o tratamento pode ser interrompido um ano depois sem que reapareçam os sintomas. Por vezes, a prednisona piora a doença ou então não surte qualquer efeito. Nestes casos administram-se medicamentos imunossupressores em lugar da prednisona ou além desta. Quando estes medicamentos são ineficazes, deve-se administrar gamaglobulina por via endovenosa (substância que contém grandes quantidades de diversos anticorpos).

Quando a polimiosite está associada com um cancro, em geral não responde bem à prednisona. Contudo, o estado do paciente melhora se o cancro for tratado com sucesso.

Por outro lado, existe risco de morte para os adultos com doença grave e progressiva, dificuldade na deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência respiratória.

Síndrome de Marfan

A síndrome de Marfan é uma condição na qual os tecidos conectivos do corpo são anormais. Tecidos conectivos ajudam a dar suporte a todas as partes do corpo. Eles também ajudam a controlar como o corpo cresce e se desenvolve.
A síndrome de Marfan mais freqüentemente afeta os tecidos conectivos do coração e vasos sanguíneos, olhos, ossos, pulmões, e cobertura do cordão espinhal. Uma vez que a condição afeta muitas partes do corpo, ela pode causar várias complicações. Algumas vezes as complicações podem representar risco de vida.

Causas 

A síndrome de Marfan é uma desordem genética. Uma mutação no gene que controla como o corpo fabrica fibrilina causa a síndrome. A fibrilina é uma proteína que tem papel principal nos tecidos conectivos do corpo.

A maioria das pessoas com síndrome de Marfan a herdou dos pais. Se você tem síndrome de Marfan, possui 50% de chances de passar o gene alterado para cada um de seus filhos.

Sinais e sintomas e complicações da síndrome de Marfan

Freqüentemente essa doença afeta os ossos maiores do corpo. Isso pode ocasionar sinais ou traços como:
* Uma composição alta e magra.
* Longos braços, pernas e dedos.
* Articulações flexíveis.
* Peito afundado.
* Dentição apinhada.
A complicação mais séria da síndrome de Marfan envolve os vasos sanguíneos e coração. Síndrome de Marfan pode afetar a aorta, o principal vaso sanguíneo que supre sangue rico em oxigênio ao corpo. Na síndrome de Marfan a aorta pode distender e crescer fraca. Essa condição é chamada dilatação da aorta ou aneurisma da aorta.

Se a aorta dilatar e crescer fraca, pode romper ou estourar e ocasionar sangramento. Isso é muito sério e pode causar problemas cardíacos graves ou até a morte.

A síndrome de Marfan também pode causar muitos problemas nos olhos, como deslocamento das lentes, glaucoma e catarata.

Diagnóstico

Pode ser de diagnóstico difícil, isso porque seus sinais ou traços são similares aos de outras desordens dos tecidos conectivos. Caso o paciente seja diagnosticado com síndrome de Marfan, todos seus parentes de primeiro grau (pais, irmãos e filhos) também devem ser testados para essa desordem. Isso porque, mesmo em familiares, os traços da síndrome de Marfan podem variar.

Tratamentos para a síndrome 

A síndrome de Marfan não tem cura, mas tratamentos podem ajudar a retardar ou prevenir complicações. Os tratamentos incluem medicamentos, cirurgia e outras terapias. Limitar certas atividades, ou mudar a forma como são realizadas, pode reduzir os riscos para aorta, olhos e articulações.

O tipo de tratamento depende de como a síndrome está afetando o corpo do paciente. Avanços feitos no diagnóstico e tratamento precoce da síndrome de Marfan tornaram possível para pessoas com essa condição viver mais e com mais qualidade.

Lúpus Eritematoso Sistêmico

Lúpus é uma doença inflamatória autoimune, desencadeada por um desequilíbrio no sistema imunológico, exatamente aquele que deveria proteger a pessoa contra o ataque de agentes patogênicos. Lúpus pode manifestar-se sob a forma cutânea (atinge apenas a pele) ou ser generalizado. Neste caso, atinge qualquer tecido do corpo e recebe o nome de lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Estudos recentes mostram que fatores genéticos e ambientais estão envolvidos no aparecimento das crises lúpicas. Entre as causas externas, destacam-se a exposição ao sol, o uso de certos medicamentos, alguns vírus e bactérias e o hormônio estrógeno, o que pode justificar o fato de a doença acometer mais as mulheres em idade fértil do que os homens.

Sintomas

Os sintomas dependem basicamente do órgão afetado. Os mais frequentes são: febre, manchas na pele, vermelhidão no nariz e nas faces em forma de asa de borboleta, fotossensibilidade, feridinhas recorrentes na boca e no nariz, dores articulares, fadiga, falta de ar, taquicardia, tosse seca, dor de cabeça, convulsões, anemia, problemas hematológicos, renais, cardíacos e pulmonares.

Portadoras de lúpus eritematoso sistêmico podem ter dificuldade para engravidar e levar a gestação adiante. No entanto, a gravidez é possível, desde que sejam respeitadas algumas medidas terapêuticas e mantido o acompanhamento médico permanente.

Diagnóstico

O “American College of Rheumatology” estabeleceu onze critérios para o diagnóstico do lúpus. A manifestação simultânea de pelo menos quatro deles caracteriza a doença:

* Pequenas feridas recorrentes na boca e no nariz;

* Manchas na pele, especialmente quando exposta ao sol;

* Lesão avermelhada e descamativa com o formato de asa de borboleta, que surge nas laterais do nariz e prolonga-se horizontalmente pelas faces;

* Fotossensibilidade;

* Artrite – dor articular assimétrica e itinerante, especialmente nos membros superiores e inferiores;

* Lesão renal, que evolui rapidamente para insuficiência renal progressiva;

* Lesão cerebral – convulsão (muitas vezes atribuída a outra doença neurológica), ansiedade, psicose e depressão;

* Serosite – inflamação da membrana que recobre externamente os pulmões (pleura) e o coração (pericárdio);

Tratamento

Existem recursos terapêuticos que ajudam a controlar as crises e a evolução da doença.
Os corticóides modernos apresentam menos efeitos colaterais e a
ciclofosfomida, imunossupressor usado nos transplantes, tem-se mostrado eficaz para controlar a formação dos complexos imunes.

Outra conquista importante é a plasmaferese utilizada para eliminar os complexos imunes circulantes e regredir as lesões renais e cerebrais.

Recomendações

* Pacientes com lúpus devem evitar a exposição ao sol e usar protetores solares o dia todo;

* Os anticoncepcionais são contra-indicados, porque o aumento dos níveis de estrógeno pode desencadear surtos da doença;

* Portadoras da doença que desejam engravidar devem seguir rigorosamente a orientação medica e dar preferência aos períodos de remissão das crises;

* O consumo de álcool, cigarro e outras drogas é absolutamente contra-indicado;

* Respeitadas as limitações que possam ocorrer durante as crises, a atividade física deve ser mantida com regularidade.

Síndrome de Sjögren

A Síndrome de Sjögren é uma doença auto-imune descrita pela primeira vez em 1933 pelo oftalmologista sueco Henrik Sjögren. Nesta síndrome o sistema imunológico do corpo tem como alvo principal às glândulas produtoras de muco (fluidos) destacando-se as glândulas salivares e lacrimais. Este ataque promove uma reação inflamatória que causa destruição dos tecidos ou prejudica seu funcionamento adequado. No Brasil não se dispõe de uma base de dados confiável sobre o exato número de portadores da Síndrome de Sjögren, porém esta Síndrome é uma das mais prevalentes desordens auto-imune que acomete de 2 a 4 milhões de americanos.

A idade média inicial é após os 40 anos, sendo que nove entre dez pacientes são mulheres.

Entretanto, a Síndrome de Sjögren pode ocorrer em todas as faixas etárias e em ambos os sexos.

Causas

A causa ou causas específicas da Síndrome de Sjögren não são conhecidas, mas múltiplos fatores provavelmente estão envolvidos, dentre os quais os genéticos, viróticos, hormonais ou suas interações.

Algumas vezes há casos desta síndrome na família, porém é mais comum encontramos históricos de outras doenças auto-imunes , como: lúpus eritematoso sistêmico, tireoidite de Hashimoto, diabetes juvenil, artrite reumatoide, etc.

Lembramos que são muitas as causas da secura bucal, porém nesta síndrome iremos observar que a secura bucal estará acompanhada de secura ocular causando a xerostomia e a xeroftalmia – este quadro caracteriza a Síndrome de Sjögen primária. Quando vier acompanhada de distúrbios do tecido conjuntivo será denominada de Síndrome de Sjögen secundária. Ou seja, quando a Síndrome de Sjögren ocorre de forma isolada, sem a presença de outra doença de tecido conjuntivo, é chamada de Sjögren Primária. Quando os sintomas de Sjögren são acompanhados de uma doença do tecido conjuntivo como artrite reumatoide, lúpus ou esclerodermia, caracteriza Sjögren Secundária.

O termo secundária não implica que a primária é mais importante que a secundária. Aproximadamente metade das pessoas acometida pela Síndrome de Sjögren apresenta a forma primária e a outra metade a forma secundária.

Indivíduos com Síndrome de Sjögren Primária têm problemas mais sérios de secura nos olhos e boca. E o aumento das glândulas ao redor da face, mandíbulas e pescoço pode ser mais freqüente. Entretanto, embora não seja comum, outras glândulas do corpo podem ser comprometidas, como por exemplo: as glândulas do trato respiratório e da vagina causando infecções pulmonares e dores durante as relações sexuais.

Sinais e Sintomas

• olhos secos; 
• Coceira;
• Sensação de que algo está a arranhar o olho;
• Secura da boca;
• Dificuldade em engolir;
• Sensação de queimadura na boca e aparecimento de feridas;
• Perda do paladar;
• Rouquidão;
• Dores nas articulações;
• Coceira e descamação da pele;

Diagnóstico

É realizado através da análise dos sintomas presentes nos indivíduos, exames laboratoriais como exame de sangue ou biópsia das glândulas para analise das células. 

Artrite Reumatoide

Artrite reumatoide é uma doença inflamatória crônica, autoimune, que afeta as membranas sinoviais (fina camada de tecido conjuntivo) de múltiplas articulações (mãos, punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos, pés, ombros, coluna cervical) e órgãos internos, como pulmões, coração e rins, dos indivíduos geneticamente predispostos. A progressão do quadro está associada a deformidades e alterações das articulações, que podem comprometer os movimentos.

Não se conhecem as causas da doença, que afeta duas vezes mais as mulheres do que os homens entre 50 e 70 anos, mas pode manifestar-se em ambos os sexos e em qualquer idade. A forma juvenil tem início antes dos 16 anos, acomete número menor de articulações e provoca menos alterações no exame de sangue.

Sintomas

No início, os sintomas podem ser insidiosos e comuns a outras enfermidades ou ocorrer abrupta e simultaneamente. Os mais comuns são rigidez matinal que regride durante o dia, mal-estar, diminuição do apetite, perda de peso, cansaço, febre baixa, inchaço nas juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, que se deformam com a evolução da doença.

Como se diagnostica a artrite reumatoide?

De um modo geral, quando o paciente estiver cursando com inflamação das juntas mencionadas anteriormente (principalmente das mãos), em ambos os lados do corpo (lado direito e lado esquerdo), levando enrijecimento das juntas por mais de uma hora, por mais de 6 semanas, sugerem estar diante da artrite reumatoide. A presença de exame de sangue evidenciando fator reumatoide ou anticorpo anti-peptídeos citrulinados cíclicos ou pela presença de alterações radiológicas encontradas em mãos (áreas de destruições ósseas, por exemplo) contribuem para o raciocínio clínico.
 

Quais as complicações da doença?

Se não tratada, a doença pode ser responsável por uma diminuição da expectativa de vida em torno de 10 a 15 anos. Além disto, pode evoluir com perda da mobilidade ou até mesmo deformidade das juntas, de um modo irreversível.

Tratamento

Quanto mais cedo for diagnosticada a doença e iniciado o tratamento, melhor será o prognóstico. Embora ainda não se conheçam os recursos para a cura definitiva, é possível obter a remissão dos sintomas, preservar a capacidade funcional e evitar a progressão das deformidades.

Repouso só deve ser indicado em quadros muito dolorosos e por pouco tempo. Atividade física e fisioterapia são importantes para controlar o comprometimento das articulações e a perda da mobilidade.

O tratamento medicamentoso inclui analgésicos, anti-inflamatórios não esteroides (AINE), corticoides e drogas imunossupressoras, como o metrotrexato e a ciclosporina. Alguns medicamentos mais recentes, desenvolvidos através de tecnologias baseadas na biologia molecular, trazem novas possibilidades terapêuticas.

Em torno de 75% dos pacientes apresentam melhora do quadro quando são tratados com baixas doses de medicações durante o primeiro ano, no entanto, pelo menos 10% dos pacientes apresentam pouca resposta, sofrendo incapacitação pela doença. 

A cirurgia e a colocação de próteses articulares podem representar uma opção de tratamento, nos estágios avançados da doença.

Recomendações

* Não tenha medo: artrite reumatoide não é doença contagiosa nem hereditária;

* Lembre que a artrite reumatoide sem tratamento pode ter como consequência a total incapacidade de movimentar-se;

* Não se automedique nem atribua ao envelhecimento sinais que possam ser indicativos da artrite reumatoide. Procure assistência médica.